Il sarcoma istiocitico-C.I.A.B.S.

C.I.A.B.S.

Il sarcoma istiocitico

Il Sarcoma Istiocitico

Sarcoma istiocitario
 forma diffusa
(istiocitosi maligna) 

Secondo diversi studi i BMD hanno un’incidenza di neoplasie maggiore ( 34-41%)rispetto ad altre razze e la neoplasia di più frequente riscontro è il sarcoma istiocitario.

Circa il 25% dei BMD sviluppa questa malattia, mediamente attorno ai 6 anni e mezzo, senza predisposizione sessuale.
La patologia non è esclusiva di questa razza: Rottweiller, Golden e Labrador Retriever infatti sembrano essere predisposti.

L’ereditarietà della patologia è di tipo poligenico autosomico e recessivo e l’incidenza degli alleli nella popolazione
è stimata circa al 25%.

La cellula responsabile della patologia è l’istiocita o cellula dendritica presentante l’antigene. Queste cellule sono ubiquitarie nell’organismo, infatti la malattia clinica interessa spesso molti organi contemporaneamente. Le lesioni si riscontrano più frequentemente a carico di milza, fegato, polmoni, linfonodi, ma qualsiasi tessuto è un target potenziale della patologia.
I sintomi clinici sono spesso aspecifici e includono letargia, inappetenza, febbre, anoressia, diminuzione di peso, affanno , tosse, linfoadenomegalia.
In caso di localizzazioni centrali si assiste alla comparsa di una sintomatologia di tipo neurologico.
Gli esami di laboratorio spesso non rivelano grandi anomalie. All’emocromo si può trovare anemia,piastrinopenia e nei casi più gravi, nei quali la patologia ha invaso gravemente il midollo osseo, si può riscontrare anche leucopenia. Il profilo biochimico spesso è nella norma, eccetto per una lieve ipoalbuminemia
ed iperbilirubinemia.
Il profilo coagulativo è di sovente alterato.

La citologia è un ottimo aiuto per la diagnosi di questa patologia, le lesioni esfoliano facilmente e i caratteri citologici sono piuttosto tipici ed esclusivi.
L’ istologia permette, nella maggior parte dei casi, di emettere diagnosi di certezza; talvolta è necessario richiedere l’immunoistochimica.

Sarcoma istiocitico localizzato

Forma localizzata di sarcoma istiocitico, confinata ad un singolo organo con o senza metastasi al linfonodo regionale. Le lesioni possono essere localizzate a carico di osso, articolazione, cute,
sottocute, polmone.
L’approccio terapeutico di tipo multimodale (chirurgia radicale, radioterapia, chemioterapia adiuvante) garantisce sopravvivenze medie di 18 mesi.

Tramite la comparazione dei pedigree di soggetti ammalati si è arrivati alla conclusione che l’istiocitosi è di natura genetica (Padget et al. 1995).
La trasmissione è poligenica cioè coinvolge un certo numero di geni.

Il passo successivo è quello di identificare i geni coinvolti in modo da poter, tramite l’analisi del DNA, identificare i soggetti portatori.

Questi studi sono in corso da alcuni anni in diversi laboratori:

 in Francia nel Dipartimento di Genetica e Sviluppo dell’Università di Rennes
(Dr.Andrè) dove un gruppo di 300 cani è stato registrato.
103 di questi sono stati colpiti dalla malattia e la conferma viene da analisi istiopatologiche.
33 i cani “immuni” di età superiore ai 10 anni.
Si è costruito un grande pedigree europeo del Bovaro del Bernese composto da più di 200 campioni di sangue.
L’obbiettivo è isolare i geni coinvolti confrontando il DNA di soggetti sani con quelli malati.

– negli U.S.A. a Bethesda, il Laboratorio del Dr. Ostrander
ha oltre 100 casi di Bovari del Bernese americani non correlati tra di loro sui quali sono state effettuate le analisi
di tipo genetico.

– negli U.S.A. presso la North Carolina University il Dr. Matthew Breen ha in corso un altro studio su tessuti tumorali freschi allo scopo di trovare anormalità di
tipo genetico.

(Tratto da Ecovetsos)
 

Progetto salute   
 INSTITUT DE GÉNÉTIQUE ET DÉVELOPPEMENT DE RENNES – IGDR